متلازمة خلوصي بهجت Behcet Syndrom

متلازمة خلوصي بهجت Behcet Syndrom

نتيجة لحالات شاهدتها من هذا المرض و معاناة المرضى و لما سمعت عن انتشاره ، قمت بهذه الترجمة.. لتسليط الضوء على هذا الداء الذي أخذ اسمه من الطبيب التركي الذي اكتشفه سنة 1937.. مع العلم أن اول من قام بوصفه كان أبو الطب أبقراط

ما هو داء خلوصي بهجت ؟
يوصف بأعراضه التي تشمل: القلاع الناكس، قرحات تناسلية، التهاب في منطقة خاصة (بالقزحية) حول بؤبؤ العين.

سبب الاصابة مجهول.
انتشار المرض:
ينتشر المرض في دول حوض المتوسط و الشرق الأوسط و دول آسيا أكثر من دول أوروبا.. يعتقد أن العوامل البيئية و الوراثية تساهم في تطور المرض. لم يظهر أن داء خلوصي بهجت معدي.

أعراض خلوصي بهجت:
تكون حسب الأعضاء المصابة. يمكن أن تحصل التهابات في عدة مواضع في البدن. و تشمل: الشرايين التي تغذي الأنسجة. الأوردة. شبكية العين. المفاصل. الجلد. الأمعاء.
تكون القرحات الفموية و التناسلية مؤلمة و ناكسة. يتراوح قطرها بين بضع ملليمترات و حتى 20 ملم. القلاع الفموي قد يصيب اللسان أو اللثة أو باطن الخد. القرحة التناسلية تصيب العضو الذكري أو الصقن أو الفرج عند الإناث و تترك ندبات. يمكن أن يحدث الالتهاب في العين إما في المقدمة فيسبب التهاب العنيبية أو في مؤخرة العين فيسبب التهاب الشبكية. و من الممكن أن يؤدي إلى العمى.

تتضمن أعراض التهاب العين: ألم ، تشوش رؤية ،تدميع العين ، احمرار ، و ألم عند النظر إلى الأضواء الباهرة.

من الضروري لمريض بهجت أن يراقب عينيه عند طبيب العيون بشكل دوري. في حال حدث التهاب في شريان معين في جسم مريض بهجت ، فإن ذلك قد يؤدي إلى تموت الأنسجة التي يغذيها ذلك الشريان.
و تكون النتائج تبعاً للمكان المصاب: جلطة دماغية (الدماغ)، ألم بطني (الأمعاء) ، الخ. في حال التهاب وريد كبير: ذلك قد يؤدي إلى نشوء خثرة، قد تتحرر و تسبب انسداد في الأوعية الرئوية.
إن الأعراض المرافقة لالتهاب الدماغ أو الأنسجة المحيطة به تشمل: صداع، تصلب رقبة، حمى، و ممكن أن تصيب الأنسجة العصبية و بالتالي تسبب ضعف عام.. و قد يتعرض المريض لغيبوبة.
و لكن كل هذه العلامات تحدث بشكل متأخر في مسار المرض.. (سنوات بعد التشخيص).
التهاب المفاصل: ممكن أن يؤدي في مريض بهجت إلى تورم المفاصل و تصلبها و ألم زيادة بحرارتها. هذه الأعراض تحدث في نصف مرضى بهجت، و إن الركبة و الرسغ و الكاحل و المرفق هي أكثر المفاصل عرضة للإصابة.
يمكن أن تصاب مناطق من الجلد بالالتهاب الذي يظهر بشكل حطاطات نافرة محمرة رقيقة. و تكون نموذجية في مقدمة الساقين.و بعض المرضى قد يحدث لديهم احمرار غريب أو تورم في المكان التي غرزت فيه الإبرة لسحب الدم.
و قد وجد في الدراسات الأخيرة أن حب الشباب يكون أكثر تكراراً عند مرضى بهجت.
يمكن أن تحدث قرحات معدية أو اثني عشرية لدى مريض بهجت.

تشخيص متلازمة خلوصي بهجت:
التشخيص معتمد على القلاع الفموي الناكس مترافقاً مع أي عرضين مما يلي: التهاب عيني، قرحات تناسلية، أو شذوذات الجلد المذكورة سابقاً. و هناك أيضا اختبار جلدي خاص يسمى pathergy يمكن أن يرشح الاصابة بمتلازمة بهجت. (مع ضرورة وجود الأعراض التي ذكرناها آنفاً) يجري الاختبار بوخز الساعد بواسطة إبرة عقيمة.. يكون الاختبار إيجابي عند ظهور حطاطة أو دمل محمرة عقيمة مكان الوخزة, و أن يكون قطرها أكبر من 2 ملم خلال 24-48 ساعة. و إن الاختبارات الأخرى مثل فحص عينة من نسيج الجلد الحي، و البزل القطني، و التصوير المغناطيسي MRI للدماغ، و فحوص الأمعاء..تؤخذ بعين الاعتبار بناءً على وجود الأعراض السابق ذكرها.

علاج متلازمة خلوصي بهجت:
يعتمد على شدة و توضع الإصابة.
الكورتيزونات الموضعية (جل- كريم – معجون فموي) مفيدة في حالات القلاع الفموي و القرحات التناسلية..
الكولشيسين: يقلل من نكس القلاع و القرحات.
بينتوكسيفيللين : شوهد أن القرحات الفموية و التناسلية تكون أقل تكراراً عند المرضى الذين يتعاطون البينتوكسيفللين ، و يقول الباحثون أن فعالية البنتوكسيفللين تصبح أقوى بمشاركتها مع الكولشيسين لدى بعض المرضى. إن التهاب المفاصل المرافق يتطلب العلاج بمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية NSAIDS أو الستيروئيدات الفموية. يستخدم الكولشيسين و حقن الكورتيزون في الالتهاب الذي يشمل: المفاصل، العيون، الجلد، و الدماغ.
السلفاسالازين يمكن أن يكون فعالاً لدى مرضى التهاب المفاصل. التهابات الأمعاء تعالج بالسلفاسالازين و الكورتيزونات الفموية. انه لمن الأساسي معالجة التهابات العين بشكل متقن. و يجب فحص المرضى الذين يعانون من أعراض أو ماضي في التهابات العين عند طبيب عيون مختص. في الدراسات الأخيرة سجل تدبير ناجح لالتهاب العين المعند.. بواسطة دواء حيوي جديد.. يقوم بكبح البروتين الذي يلعب دور أساسي في نشوء الالتهاب. هذا البروتين يدعى : TNF
و إن الأدوية الكابحة لهذا البروتين تشمل: infliximab (Remicade) و etanercept(Enbrel)، و يمكن أيضاً أن يفيد هذا العلاج في القلاع الفموي الشديد.
الاصابة الشديدة للشرايين و العيون و الدماغ يمكن أن يكون صعب العلاج و يتطلب أدوية فعالة تكبت المناعة و تسمى كابتات المناعة. تستخدم كابتات المناعة للحالات الشديدة من متلازمة بهجت.. و تشمل : Chlorambucil (Leuderan) Azathioprine (Imuran) (Cytoxan) Cyclosporine
اقترحت دراسات مؤخراً أن thalidomide يمكن أن يكون مفيداً لبعض مرضى بهجت..في علاج و الوقاية من ظهور قلاع فموي أو قرحات تناسلية. و اقترحت دراسات أخرى أن المرضى الذين أجروا عملية استبدال صمام قلبي بسبب الضرر الذي سببه داء بهجت يمكن أن يجنوا فائدة لتعاطي كابتات المناعة (Azathioprine –prednisone) بعد العملية الجراحية.